W obliczu wakacji często zastanawiamy się, czy nasze ciało jest odpowiednio przygotowane do nadchodzącego sezonu – czy jesteśmy wystarczająco szczupli i atrakcyjni, aby je eksponować. Czasem podczas spaceru widzimy osoby wyróżniające się swoim ubiorem, który wydaje się być niedostosowany do panującego klimatu. Na grzbietach dłoni czy twarzach niektórych ludzi widnieją odbarwione plamy. [1] Możemy się zastanawiać, czy przypadłość, która dotknęła te osoby, jest poważna. I choć z medycznego punktu widzenia zmiany obecne na ciele tych ludzi nie są groźne same w sobie, to mogą generować wiele problemów innej natury [2]. Za tymi problemami stoi bielactwo.
Czy bielactwo to to samo co albinizm?
Istotą bielactwa (łac. vitiligo) jest zaburzenie pigmentacji, spowodowane upośledzonym działaniem komórek barwnikowych, czyli melanocytów. [2] Wyróżnić można dwa rodzaje bielactwa: albinizm (bielactwo wrodzone uogólnione) oraz bielactwo nabyte. Na albinizm składa się rodzina chorób, która cechuje się zaburzeniami funkcji enzymów (najczęściej tyrozynazy) niezbędnych do produkcji melaniny, przy zachowaniu prawidłowej ilości melanocytów. W zależności od rodzaju albinizmu różny jest poziom niedoboru melaniny w obrębie skóry, włosów czy oczu. Warty odnotowania jest fakt, że prawie wszystkie postaci tej choroby są dziedziczone w sposób autosomalny recesywny. [3]
Z kolei bielactwo nabyte charakteryzuje się obecnością odbarwionych plam wywołanych utratą melanocytów skórnych. Zmiany są wyraźnie odgraniczone, mogą mieć różną wielkość oraz występować w dowolnym miejscu na skórze. Najczęściej jednak spotykamy je na twarzy, szyi, wyprostnej powierzchni kończyn, grzbietach dłoni, dołach pachowych czy wokół naturalnych otworów ciała. Etiopatogeneza tego schorzenia jest złożona. Wiadomo, że wpływ na powstanie choroby ma wiele genów. Istnieje kilka teorii próbujących wytłumaczyć istnienie bielactwa nabytego, m.in. :
– teoria autoimmunologiczna – łączy zaburzenia immunologiczne z zaburzeniami funkcjonowania i destrukcją melanocytów;
– teoria neuronalna – zakłada, że niszczenie melanocytów i hamowanie produkcji melaniny jest związane z uwalnianiem cytotoksycznych neuromediatorów ze skórnych zakończeń nerwowych;
– teoria stresu oksydacyjnego – bierze pod uwagę prawdopodobny udział wolnych rodników w inicjacji procesu chorobowego;
– teoria wrodzonego defektu melanocytów – opiera się na wrodzonych nieprawidłowościach melanocytów, które skutkują zahamowaniem ich wzrostu i przyspieszoną apoptozą;
– teoria melanocytoragii – polega na utracie łączności między melanocytami, która miałaby być bezpośrednią przyczyną ich apoptozy.
Zarówno albinizm jak i bielactwo nabyte nie są chorobami zakaźnymi. [2]
Czy mogę czuć się bezpiecznie?
Średnia częstość występowania na świecie wszystkich postaci albinizmu wynosi 0,005%. [3] Bielactwo nabyte jest znacznie częstszym zjawiskiem – występuje u 1% populacji. Co ważne – statystyka pokazuje, że obie płcie są narażone na bielactwo nabyte w jednakowym stopniu. Pierwsze objawy pojawiają się między 10. a 30. rokiem życia (u ponad 50% pacjentów bielactwo wystąpiło przed 20. rokiem życia). Przebieg choroby bywa bardzo nieprzewidywalny: czasami przez wiele lat nie ma żadnych nowych zmian, a czasami dochodzi do szybkiego szerzenia się plam i pojawiania się nowych, o innej lokalizacji. Z bielactwem mogą współistnieć choroby tarczycy, miastenia, choroba Leśniowskiego-Crohna czy łysienie plackowate. Niestety, nie są obecnie znane skuteczne działania mające na celu zapobieganie rozwojowi bielactwa. [4]
Pomimo tego, że bielactwo nie jest chorobą zagrażającą życiu, to może nieść za sobą przykre konsekwencje w sferze psychospołecznej. Większość pacjentów postrzega tę przypadłość jako obciążający defekt estetyczny, zwłaszcza wtedy, gdy dotyka ona odsłoniętych części ciała. U osób o ciemnej karnacji zmiany chorobowe są szczególnie widoczne, dlatego właśnie ta grupa ludzi jest bardzo narażona na zaburzenia samooceny, stres i poczucie dyskryminacji. Co szczególnie zatrważające, dane pokazują, że ok. 55% pacjentów z bielactwem jest dotkniętych depresją. [2]
Po pierwsze nie szkodzić
U ludzi z bielactwem nabytym skóra zmieniona chorobowo jest bardziej wrażliwa na czynniki środowiskowe od skóry zdrowej, dlatego należy się jej wyjątkowa troska. Pacjentom zaleca się codzienne stosowanie filtrów przeciwsłonecznych z filtrem co najmniej SPF 15. Jest to jednak leczenie uzupełniające. [2] Podstawowe opcje terapeutyczne obejmują:
– leczenie miejscowe – w postaci glikokortykosteroidów lub inhibitorów kalcyneuryny. GKS wpływają na miejscową immunomodulację oraz stymulują melanocyty do wytworzenia pigmentu w obrębie plam odbarwionych, lecz w związku z ich potencjałem do generowania działań niepożądanych są one wykorzystywane w terapii ognisk zajmujących niewielką powierzchnię; [3,5] inhibitory kalcyneuryny (takrolimus, pimekrolimus) to leki immunosupresyjne i przeciwzapalne, polecane szczególnie na okolice chorobowe w obrębie twarzy lub szyi; [3,5]
– fototerapię – w tym: wąskopasmową terapię UVB (NB UVB), która indukuje tyrozynazę, powoduje miejscową immunosupresję i stymuluje melanocyty w skórze i zewnętrznej pochewce włosa oraz doustne podanie psoralenów i terapię promieniowaniem UVA (PUVA), aktywującą melanocyty w mieszkach włosowych i uwalniającą czynniki wzrostu melanocytów; [3,5]
– laseroterapię – poprzez wykorzystanie laseru excimerowego, który stymuluje melanocyty; [5]
– terapie łączone – miejscowe glikokortykosteroidy + fototerapia, miejscowe inhibitory kalcyneuryny + fototerapia; [5]
– leczenie ogólne – z użyciem minipulsów glikokortykosteroidów podawanych doustnie; [5]
– metody chirurgiczne – różne techniki przeszczepów melanocytów, polegające na pobieraniu melanocytów z zewnętrznej osłony mieszka włosowego stanowiącego rezerwuar melanocytów i mające na celu ponowne wprowadzenie pobranych melanocytów w miejsce odbarwionych plam;
– odbarwianie zdrowej skóry – z wykorzystaniem eteru monobenzylowego hydrochinonu (monobenzonu), który indukuje stres komórkowy i w konsekwencji inicjuje odpowiedź immunologiczną; [5]
– kamuflaż – maskujący plamy bielacze, w tym kamuflaż czasowy (fluidy, filtry samoopalające) i trwały (tatuaże, mikropigmentacja). [5]
Terapia bielactwa jest dobierana indywidualnie dla każdego pacjenta. Najczęściej jednak efekty tej terapii są niezadowalające. Dlatego też wciąż poszukuje się nowych rozwiązań, które mogłyby zrewolucjonizować leczenie tej jednostki chorobowej. Duże nadzieje pokłada się w miejscowym stosowaniu substancji takich jak: inhibitory kinazy janusowej (tofacitinib, ruksolitynib), atorwastatyna, afamelanotyd czy latanoprost, w nowych terapiach z użyciem czynników fizycznych (mikro-fototerapia wąskopasmowa UVB i lasery UVA-1) lub terapiach łączonych (Rycina 1.).
W świetle powyższych informacji niezwykle cenna jest świadomość, że bielactwo to wbrew pozorom poważne schorzenie, które może rodzić kłopoty w samoakceptacji, zwłaszcza u młodych osób. Propagowanie rzetelnej wiedzy o tej chorobie, okazanie wsparcia i życzliwości osobie chorej czy zapewnienie o jej wartości (nawet zza pierwszego stołu) to być może nieocenione sposoby na poprawę samopoczucia pacjentów z bielactwem.
Daria Frisch
Źródła:
[1] Maciejewska, Bielactwo (pytanie do redakcji), Medycyna Praktyczna, 2012 [Dostęp: 15.05.2022] https://www.mp.pl/pacjent/dermatologia/lista/73592,bielactwo
[2] Putynkowska, Czubek, Bielactwo. Etiopatogeneza, obraz kliniczny oraz współczesne możliwości terapeutyczne, Kosmetologia Estetyczna, 2018 [Dostęp: 15.05.2022] http://aestheticcosmetology.com/wp-content/uploads/2019/01/ke2018.5-4.pdf
[3] Maciejewska, Albinizm, Medycyna Praktyczna, 2017 [Dostęp: 15.05.2022] https://www.mp.pl/pacjent/dermatologia/choroby/chorobyskory/167668,albinizm
[4] Maciejewska, Bielactwo nabyte, Medycyna Praktyczna, 2017 [Dostęp: 15.05.2022] https://www.mp.pl/pacjent/dermatologia/choroby/chorobyskory/167718,bielactwo-nabyte
[5] Konieczna i wsp., Nowe perspektywy leczenia bielactwa nabytego, Farmacja Polska, 2020 [Dostęp: 15.05.2022] https://www.ptfarm.pl/download/?file=File%2FFarmacja+Polska%2F2020%2F6%2F04_SZ_Bielactwo_n.pdf